Ce este scleroza laterală amiotrofică, boala cu care Stephen Hawking a trăit peste 50 de ani

Stephen Hawking, renumitul astrofizician britanic, a murit la vârsta de 76 de ani. A devenit celebru datorită lucrărilor revoluţionare despre univers, dar și pentru faptul că reuşit să facă faţă bolii de care suferă, scleroză laterală amiotrofică sau boala Lou Gehrig, timp de peste 50 de ani.

"Sunt sigur că handicapul meu are o legătură cu celebritatea mea. Oamenii sunt fascinaţi de contrastul între capacităţile mele fizice foarte limitate şi natura extrem de vastă a universului pe care îl studiez", declara omul de ştiinţă.

În 1964, la vârsta de 22 de ani, fizicianul a fost diagnosticat cu o boală progresivă de neuron motor, afecţiune cunoscută sub numele de scleroză laterală amiotrofică. I-a fost prezis că va mai trăi doar câţiva ani.

Boala a evoluat gradual şi l-a lăsat în imposibilitatea de a se mişca, ţintuit într-un scaun cu rotile, aproape paralizat şi neputând să vorbească decât cu ajutorul unui dispozitiv (sintetizator de voce). Corpul său se degradează și, în 1974, el este incapabil să se hrănească sau să se ridice din pat de unul singur. În 1985, el pierde definitiv capacitatea de a vorbi după ce a suferit o traheotomie în urma unei pneumonii. Intelectul său rămâne însă intact, iar scopul să simplu: "înţelegerea completă a universului, de ce este cum este şi de ce există".

Scleroza laterală amiotrofică este o afecțiune neurodegenerativă progresivă și se caracterizează printr-o pierdere sau reducere a numărului de celule nervoase ale creierului și măduvei spinării, denumite neuroni motori. Astfel, creierul îşi pierde capacitatea de a controla activitatea ţesuturilor fibroase. Din moment ce nu mai sunt active, acestea încep să se atrofieze şi să se contracteze. 

SLA se caracterizează prin rigiditate musculară, spasme musculare și agravarea treptată a slăbiciunii cauzată de pierdere musculară. Aceasta duce la dificultate de vorbire, înghițire și eventual respirație.

Conform Asociaţiei SLA, pacienţii diagnosticaţi cu această boală trăiesc, în medie, 3 ani, numai 10% dintre aceştia reuşind să supravieţuiască mai mult de 10 ani. Majoritatea pacienților mor din cauza insuficienței respiratorii. Celebrul fizician a depăşit cu mult speranţele medicilor, reușind să supraviețuiască bolii peste 50 de ani.

Unu până la doi oameni din 100.000, dezvoltă ALS în fiecare an, cel mai frecvent debutând la vârsta mijlocie și la vârstnici.

Cauzele sclerozei laterale amiotrofice sunt necunoscute, aproximativ 5-10% din pacienți prezentând o formă moștenită de la părinți a bolii.

Diagnosticul este bazat pe semnele și simptomele unei persoane, acestea fiind testate pentru a exclude alte posibile cauze. Nu există tratament care să vindece SLA.